PUBLICADO EL 23/07/2021
Los pacientes con fibrosis quística tienen un mayor riesgo de padecer complicaciones graves por cualquier infección respiratoria, incluido el Covid-19.

Cada 8 de septiembre se celebra el Día Internacional de la Fibrosis Quística, una enfermedad que afecta a alrededor de 3.000 personas en España. Desde Cuideo queremos aprovechar este día para asegurarnos de que este grupo de riesgo conoce todo lo que necesita saber para protegerse del nuevo coronavirus. También vamos a repasar cómo afecta esta enfermedad a las personas mayores.

Nuevo coronavirus: Personas con Fibrosis Quística

Los pacientes con esta enfermedad tienen un mayor riesgo de padecer complicaciones graves por cualquier infección respiratoria, incluida la infección de Covid-19. Como consecuencia, es importante tomar precauciones para no contagiarse. Cabe recordar que la vacuna evita complicaciones graves, pero no contagiarse, por lo que en caso de padecer fibrosis quística, es recomendable tomar precauciones extras durante la pandemia aunque se tenga la vacuna. De esta manera, se previenen incluso complicaciones leves.

Consejos coronavirus para pacientes y familiares

Según el Ministerio de Sanidad, los pacientes de fibrosis quística deben seguir las siguientes recomendaciones durante la pandemia por Covid-19:

  • Llevar lo máximo posible la mascarilla al aire libre y siempre en interiores.
  • Lavarse las manos con frecuencia, sobre todo después de realizar tratamientos nebulizados y/o fisioterapia respiratoria.
  • Mantener los tratamientos prescritos por sus profesionales sanitarios.
  • Asegurar el aprovisionamiento de la medicación.
  • Realizar fisioterapia respiratoria y los tratamientos nebulizados dentro del dormitorio, con la puerta cerrada y ventilando adecuadamente al acabar.
  • Realizar ejercicio físico diario o mínimo 3 veces a la semana.

Se deben seguir todas las precauciones que indiquen las instituciones sanitarias.

 

LAVADO DE MANOS PARA FAMILIARES DE PACIENTES DE RIESGO

Los familiares que viven con un paciente de fibrosis quística u otro de riesgo ante el coronavirus, es muy importante que extremen las precauciones al volver a casa:

  • Lavado corporal.
  • Lavado de ropa.
  • Lavado de objetos.
  • Lavado frecuente de las manos.

Si se sospecha que el paciente con esta patología previa o alguno de los convivientes en el hogar presenta síntomas de coronavirus, contacte con su Unidad de Fibrosis Quística habitual y con el 112.

¿Qué es la Fibrosis? 

El nombre de la enfermedad fibrosis quística (CF, por sus siglas en inglés) es muy conocido pero en muchas ocasiones no sabemos lo que realmente es. Para entender bien esta patología, primero hay que tener clara la definición de fibrosis.

Por tanto, ¿qué es una fibrosis? Una fibrosis es la formación patológica de tejido fibroso en un órgano del cuerpo. Puede afectar a diferentes órganos y suponer diferentes sintomatologías.

Los tipos de fibrosis más comunes son la fibrosis pulmonar, la fibrosis quística, la fibrosis del corazón y la fibrosis en el páncreas.

Fibrosis pulmonar

Se trata de una afección en la que el tejido pulmonar profundo se va cicatrizando, volviéndose grueso y duro. Esto puede provocar que cueste respirar y recuperar el aliento y que la sangre no reciba suficiente oxígeno.

La fibrosis pulmonar suele ocurrir como resultado de infecciones largas como la tuberculosis o la neumonía. También existen otros factores de riesgo que pueden causar esta afección como la exposición a contaminación ambiental o sustancias tóxicas como el polvo de carbón.

Fibrosis quística

La fibrosis quística o fibrosis cística afecta directamente a las células que producen moco, sudor y jugos digestivos provocando la acumulación de moco espeso y pegajosos en el tubo digestivo, los pulmones y otros órganos. Es decir, las secreciones tapan los tubos, pasajes y conductos de varios órganos, principalmente en los pulmones y el páncreas. Es la enfermedad hereditaria que más suele disminuir la esperanza de vida. Tiene más afectación entre personas caucásicas.

Causa daños graves en el sistema respiratorio, glándulas sudoríparas, sistema digestivo, aparato reproductor masculino y en otras partes del cuerpo.

Fibrosis del corazón

Hace referencia a cuando aparece una infrecuente inflamación del endocardio caracterizada por un engrosamiento fibrótico de alguna parte del corazón. Afecta sobre todo a una o ambas válvulas cardíacas y al ápice del corazón.

Después de un infarto de miocardio, el paciente puede experimentar fibrosis endomiocárdica en las partes que han quedado dañadas.

Fibrosis en el páncreas

Los conductos que drenan el páncreas se obstruyen y provocan que se dificulte la liberación de enzimas y se ralentice la digestión de grasas.

 

Ahora que hemos repasado los tipos de fibrosis, la definición de fibrosis quística y los problemas digestivos y respiratorios que causa, queremos centrarnos en este tipo en concreto.

Factores de riesgo: ¿Qué provoca la Fibrosis Quística?

La Fibrosis Quística es hereditaria y potencialmente mortal. ¿Cuál es la causa de esta patología? La causa de la fibrosis quística es genética. Es provocada por dos genes defectuosos que lleva al cuerpo a cambiar una proteína que regula el movimiento de la sal que entra a las células y sale de ellas.

Esto conlleva la aparición de mucosidad espesa y pegajosa en el sistema respiratorio, digestivo y reproductor. Por tanto, ¿Qué partes del cuerpo afecta la fibrosis quística? Afecta las partes del cuerpo relacionadas con dichos sistemas.

El tipo de mutación genética se asocia con la gravedad de la enfermedadPero no todos los hijos e hijas de personas con esta patología van a desarrollar la patología: es necesario heredar una copia del gen anómalo de cada padre para desarrollar la enfermedad. Es decir, que ambos progenitores sean portadores de alguno de los genes anómalos que producen la patología. Si el niño o niña solo hereda una copia, será portador para sus hijos, pero no desarrollará la enfermedad.

Fibrosis Quística: Síntomas, signos y complicaciones

Los síntomas de la fibrosis quística en ancianos y en todas las edades varían según la gravedad de la enfermedad. Los principales suelen estar presentes en todos los casos, mientras que las complicaciones aparecen más en los casos graves.

Síntomas principales de la fibrosis quística

  • Nivel de sal superior al normal en el sudor del paciente.
  • Dolor abdominal.
  • Congestión nasal o inflamación de las fosas nasales.
  • Sinusitis.
  • Tos o aumento de la mucosidad en la nariz y/o en los pulmones.
  • Fatiga.
  • Sibilancias.
  • Estreñimiento grave.
  • Intolerancia a la actividad física.
  • Aumento de gases o abdomen que parece hinchado.
  • Obstrucción intestinal.
  • Pérdida de peso o dificultad para aumentar el peso. 
  • Náuseas.
  • Heces pálidas, de olor fuerte y que flotan o tienen mucosidad.

 Complicaciones de la fibrosis quística: signos y síntomas

  • Osteoporosis.
  • Deshidratación.
  • Diabetes.
  • Obstrucción intestinal.
  • Síndrome de obstrucción intestinal distal.
  • Episodios de neumonía o bronquitis.
  • Neumotórax.
  • Infecciones de los senos paranasales.
  • Vías respiratorias dañadas.
  • Insuficiencia respiratoria.
  • Tos con sangre.
  • Enfermedad hepática.
  • Deficiencias nutricionales.
  • Reducción de la fertilidad en las mujeres.
  • Infertilidad en los hombres.

Ante cualquiera de estos signos de alarma debes buscar atención médica inmediatamente.

Esta afección requiere de seguimiento constante y regular con tu médico, más o menos cada tres meses.

Síntomas de fibrosis quística en niños

Pero los síntomas también son diferentes según la edad de la persona. Centrémonos en los niños. Esta es una enfermedad con la que se nace, por lo que los síntomas suelen aparecer desde el primer día. Estos dependen de si el neonato padece íleo meconial, es decir, un bloqueo del intestino delgado debido a la presencia de algo espeso.

  • En caso de que el niño o niña tenga íleo meconial, los síntomas que presentará serán vómitos, distensión del abdomen y no defecará. Este es el caso del 20% de los neonatos que sufren esta enfermedad aproximadamente. En casos graves, esto puede complicarse y que aparezca una peritonitis.
  • En caso de que el niño o niña no tenga íleo meconial, durante las primeras 6 semanas puede ganar muy poco peso teniendo incluso más hambre de lo normal. Esto es causado por la mala absorción de los nutrientes que produce la esta patología. En este caso sí defecará, incluso más de lo normal, y con excrementos oleosos. También tienen el abdomen distendido.

Cuando son un poco más mayores, sus síntomas son la tos, respiración sibilante e infecciones pulmonares respiratorias. Muchas veces tienen náuseas, vómitos y no duermen bien.

¿Cómo es la vida de una persona con fibrosis quística? Tienen que tomar bastante medicación para evitar complicaciones graves y puede haber complicaciones con la alimentación, sobre todo al inicio del diagnóstico. Por lo tanto, es necesario adaptar tu día a día a esta situación.

Diagnóstico de la fibrosis quística

Existen varias pruebas para diagnosticar la fibrosis quística. Actualmente es posible hacerlo en el momento del nacimiento para poder tratar ab bebé tan pronto como sea posible. Aun así, existen más pruebas para detectar esta enfermedad. Las principales son el cribado del recién nacido, la prueba genética y la prueba del sudor.:

  • Cribado del recién nacido: mediante esta prueba se detecta la mayoría de casos actualmente. Consiste en ver el nivel de concentración de la enzima digestiva del páncreas ‘tripsina’ mediante una gota de sangre. En caso de dar positivo, se hacen otras pruebas para confirmar si el neonato tiene la patología.
  • Prueba genética: se puede hacer a los recién nacidos con el cribado positivo, a una persona con síntomas de fibrosis quística o si se tiene un hermano o hermana con la enfermedad. En esta prueba se observa si se tiene alguna o varias mutaciones genéticas relacionadas con esta patología. Para confirmar el resultado, se necesita una prueba del sudor. También se puede hacer la prueba genética a fetos en desarrollo.
  • Prueba del sudor: esta prueba se realiza tanto a neonatos como al resto de personas. Se puede hacer a partir de las 48h de vida, pero se necesita que el bebé haga una cantidad mínima de sudor (se estimula con un medicamento en todas las edades). La prueba consiste en calcular la cantidad de sal que hay en el sudor. Si es superior a la normal y se tiene algún familiar que sufre la enfermedad, se presentan síntomas o se ha dado positivo en el cribado del recién nacido, se confirma la enfermedad.

Además, las enfermedades genéticas suelen transmitirse de padres y madres a hijos e hijas, pero puede que el o la descendente no la padezca. Sin embargo, hay muchas probabilidades de que sea portador. Por eso, existen pruebas de detección de portadores para saber si ese es el caso.

Esta prueba detecta si se tiene alguno de los genes anómalos que producen la anomalía, en el caso que nos concierne, y no se ha activado. Normalmente las personas interesadas en esta prueba son parejas que quieren buscar un hijo o hija biológico. El estudio se hace mediante una análisis de sangre.

¿Cuál es el tratamiento principal para la fibrosis quística?

El tratamiento de la fibrosis quística es personalizado y no se centra en curar la enfermedad en sí, ya que no tiene cura, sino en controlar sus síntomas. Los medicamentos son para tratar infecciones, prevenirlas y desinflamar. Cada persona requiere un tratamiento distinto, por lo que es mejor consultar este punto con el médico que lleva tu caso.

Fibrosis Quística en personas mayores

Según el hospital Quirón, la esperanza de vida de una persona con fibrosis quística es de unos 40 o 45 años, o incluso mucho más. Esto hace que pocas personas lleguen a la vejez. Gracias a las nuevas investigaciones y tratamientos cada vez la esperanza de vida es más elevada.

Aun así, el tipo de fibrosis quística más común entre las personas mayores es la fibrosis pulmonar idiopática. Aparece en edades avanzadas y no se sabe la causa exacta, pero se cree que pueden ser las siguientes:

  • Envejecimiento
  • Algunos factores ambientales
  • Inestabilidad genómica
  • Alteración en la comunicación intercelular

Los pacientes con algún tipo de fibrosis requieren de preferencia, cuidados especiales, constancia, paciencia y delicadeza, sobre todo al alcanzar una edad avanzada. 

La evolución de la enfermedad es diferente en cada paciente mayor, pero hay unos signos y síntomas que nos ayudan a detectarla:

  • Tos crónica.
  • Dificultades respiratorias.
  • Molestias en el pecho, que se pueden trasladar a la espalda.
  • Fatiga.
  • Coloración azul en uñas y dedos.

Cuidadores y cuidadoras a domicilio: El apoyo ideal en tiempos de coronavirus

Los cuidadores y cuidadoras de pacientes con algún tipo de fibrosis quística o cualquier otro tipo de fibrosis deben ayudar a generar un entorno agradable, seguro y confortable.

Los cuidadores y cuidadoras Cuideo ayudarán a la persona mayor con fibrosis quística con todo lo que necesite y se ocuparan de controlar la evolución y los síntomas del usuario a cuidar. Además, le ayudarán a mantener unos hábitos saludables para tratar de ayudarlo a mejorar su salud, bienestar y calidad de vida. 

Tus seres queridos en las mejores manos. Tu tranquilidad en manos de Cuideo.

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